ループス状爪異栄養症
要約
- かぎ爪に異常を来たすもっともよくみられる炎症性疾患
- 原因は明らかにされていないが、遺伝性、炎症性、免疫介在性の疾患であることが疑わしい。
- 通常は四肢すべての複数の爪／かぎ爪が罹患する。
- 犬では少数であるか、まれである。
- 年齢3～8歳の中年の犬にもっともよくみられる。
- 罹患しやすい品種には、ジャーマンシェパードドッグ、ロットワイラー、ゴードンセッターなどである。
どのような疾患か？
- かぎ爪の急な喪失から始まることが多い。
- 重度の炎症または爪床からの化膿性滲出液が関連することがある。
- かぎ爪の乾燥や歪みを呈することもあり、その場合、爪は自然には抜け落ちない。
- 一般には、まず1個または2個のかぎ爪を喪失し、数週間～数ヵ月間のうちにすべての爪が抜け落ちる。
- 長期にわたり、次のうち複数の異常がみられる。
- 爪鉤彎症－かぎ爪の異常な彎曲
- 爪脱落症－かぎ爪の脱落
- 爪縦列症－かぎ爪の断片化
- 爪層状分裂症－かぎ爪の裂開
- 二次性細菌感染が存在する場合を除いて、爪郭の炎症（爪周囲炎）は少ない。
- その他の皮膚の異常および全身性疾患は認められない。
- この疾患を有する犬は、無症状であるか、関連する跛行を呈する。
ほかに似ている疾患はあるか？
- かぎ爪の細菌感染
- 皮膚糸状菌症／深在性真菌感染
- 免疫介在性疾患:
- 尋常性天疱瘡
- 水疱性類天疱瘡
- エリテマトーデス
- 血管炎
- 薬疹
- 新形成（扁平上皮癌）
- クリオグロブリン血症または寒冷凝集素病
どのように診断するか？
- 病歴および臨床徴候
- 真菌培養により皮膚糸状菌症を除外
- 著明な爪周囲炎がみられる場合、皮膚細胞診／培養
- 皮膚病理組織検査のため罹患したP3の外科的切除または生検:
- 基底細胞層の水腫性変性
- 苔癬様境界面皮膚炎
- 色素失調症
どのように管理するか？
一般的な情報
- 意味のある臨床反応をみるには、最長12週間まで治療を継続することが多い。
- 6～8週間後の時点で反応がきわめて小さい場合は、現行のプロトコールに薬物療法を追加するか、治療内容をすべて変更する。
- 治療は最低限6ヵ月間継続する必要があるが、生涯にわたって治療が必要となることもある。
特異的治療
- 緩んだかぎ爪の用手除去（全身麻酔が推奨される）
- ω-3およびω-6脂肪酸
- 180 g EPA/5 kgを24時間おきに投与
- ビタミンEと併用することが多い。
- ビタミンE
- 200～400 IUを12時間おきに経口投与
- テトラサイクリン／ナイアシンアミド
- 体重10 kg未満の犬－1回250 mgを8時間おきに経口投与
- 体重10 kg以上の犬－1回500 mgを8時間おきに経口投与
- この用量は、爪の再生が認められるようになったら12時間ごとに漸減する。
- テトラサイクリンの代わりに、ドキシサイクリン5～10 mg/kgを12～24時間おきに経口投与してもよい。
- ペントキシフィリン
- 10～25 mg/kgを8～12時間おきに経口投与
- シクロスポリン
- 5～10 mg/kgを24時間おきに経口投与
- 再発予防に可能な最低用量まで漸減
- プレドニゾン
- 他の治療法が奏効しなかった症例のために準備しておくことが多い。
- 2～4 mg/kg/日を約2～4週間投与した後、再発予防のため、最低用量の隔日投与に到達するまで徐々に漸減する。
- アザチオプリン
- 1.1～2.2 mg/kgを24～48時間おきに経口投与
- 疾患が寛解に至るまでCBCおよび肝酵素を2週間おきにモニタリングし、その後減量する。
- 割れがひどくなるのを予防するため、かぎ爪は頻回に（約2週間おき）手入れする。
- 二次性細菌性爪周囲炎が認められる場合、適切な抗菌薬による治療を実施する。
- 爪痛（疼痛）を伴う難治症例については、爪切除術を検討しても良い。
- 病歴および診断に基づく食物への有害反応の疑いがある場合は、食物除去試験を検討する。
- 全般的予後は良好であるが、爪が割れやすく、変形したままであることも多い。
コメント
- かぎ爪を冒す炎症がみられることから、対称性ループス状爪床炎とも呼ばれている。
- ループス状爪異栄養症は、かぎ爪の異常と、最終的にはかぎ爪の喪失をもたらす主な炎症性疾患である。
- 病歴および臨床徴候に基づいて診断が下されることが多いが、確定診断には、罹患したP3の外科的切除および病理組織検査が有用である。
- 多様な治療法を用いることができる。ひとつまたは複数の治療法を用いることにより、疾患を管理できる。
- 意味のある臨床反応が得られるまでに、最長3ヵ月まで治療を実施することが多い。
- なかには、寛解状態を維持するために生涯にわたる治療を必要とする犬もいる。
さらに理解を深めるための資料／参考文献
- Hnilica KA. Symmetrical Lupoid Onychodystrophy. In: Small Animal Dermatology- A Color Atlas and Therapeutic Guide. 3rd Edition. St. Louis: WB Saunders, 2011. p 425-427..
- Miller WH Jr, Griffin CE, Campbell KL. Symmetric Lupoid Onychitis. In: Muller and Kirk’s Small Animal Dermatology. 7th edition. Philadelphia: WB Saunders; 2013. p. 734-739.
abscess
A discrete swelling containing purulent material, typically in the subcutis
Perianal abscess in a dog
alopecia
Absence of hair from areas where it is normally present; may be due to folliculitis, abnormal follicle cycling, or self-trauma
Extensive alopecia secondary to cutaneous epitheliotropic lymphoma
alopecia (“moth-eaten”)
well-circumscribed, circular, patchy to coalescing alopecia, often associated with folliculitis
“Moth-eaten” alopecia secondary to superficial bacterial folliculitis
hemorrhagic bullae
Blood-filled elevation of epidermis, >1cm
Interdigital hemorrhagic bulla in a dog with deep pyoderma and furunculosis
comedo
dilated hair follicle filled with keratin, sebum
Comedones on the ventral abdomen of a dog with hypercortisolism
crust
Dried exudate and keratinous debris on skin surface
Multifocal crusts due to pemphigus foliaceus
epidermal collarettes
Circular scale or crust with erythema, associated with folliculitis or ruptured pustules or vesicles
Epidermal collarettes in a dog with Staphylococcus superficial bacterial folliculitis
erosion
Defect in epidermis that does not penetrate basement membrane. Histopathology may be needed to differentiate from ulcer.
Erosions in a dog with vasculitis
erythema
Red appearance of skin due to inflammation, capillary congestion
Erythema in a dog with cutaneous drug eruption
eschar
Thick crust often related to necrosis, trauma, or thermal/chemical burn
Eschar from physical trauma
excoriation
Erosions and/or ulcerations due to self-trauma
Excoriations in a cat with atopic dermatitis
fissure
Excessive stratum corneum, confirmed via histopathology. This term is often used to describe the nasal planum and footpads.
Fissures of the footpads in a dog with superficial necrolytic dermatitis
fistula
Ulcer on skin surface that originates from and is contiguous with tracts extending into deeper, typically subcutaneous tissues
Perianal fistulas in a dog
follicular casts
Accumulation of scale adherent to hair shaft
Follicular casts surrounding hairs from a dog with hypothyroidism
hyperkeratosis
Excessive stratum corneum, confirmed via histopathology. This term is often used to describe the nasal planum and footpads.
Idiopathic hyperkeratosis of the nasal planum (left) and footpads (right)
hyperpigmentation
Increased melanin in skin, often secondary to inflammation
Inflammatory lesions (left) resulting in post-inflammatory hyperpigmentation (right)
hypotrichosis
Lack of hair due to genetic factors or defects in embryogenesis.
Congenital hypotrichosis in chocolate Labrador puppies.
lichenification
Thickening of the epidermis, often due to chronic inflammation resulting in exaggerated texture
Lichenification of skin in a dog with chronic atopic dermatitis and Malassezia dermatitis
macule
Flat lesion associated with color change <1cm
Pigmented macule (left) Erythematous macule (right)
melanosis
Increased melanin in skin, may be secondary to inflammation.
Post inflammatory hyperpigmentation of this dog’s thigh
miliary
Multifocal, papular, crusting dermatitis; a descriptive term, not a diagnosis
Miliary dermatitis in a flea allergic cat
morbiliform
A erythematous, macular, papular rash; the erythematous macules are typically 2-10 mm in diameter with coalescence to form larger lesions in some areas
Morbiliform eruptions in a dog with a cutaneous drug reaction
onychodystrophy
Abnormal nail morphology due to nail bed infection, inflammation, or trauma; may include: Onychogryphosis, Onychomadesis, Onychorrhexis, Onychoschizia
Onychodystrophy in dog with chronic allergies
onychogryphosis
Abnormal claw curvature; secondary to nail bed inflammation or trauma
Onychogryphosis in a dog with symmetric lupoid onychodystrophy
onychomadesis
Claw sloughing due to nail bed inflammation or trauma
Onychomadesis in a dog with symmetric lupoid onychodystrophy
onychorrhexis
Claw fragmentation due to nail bed inflammation or trauma
Onychorrhexis in a dog with symmetric lupoid onychodystrophy
onychoschizia
Claw splitting due to nail bed inflammation or trauma
Onychoschizia in a dog with symmetric lupoid onychodystrophy
patch
Flat lesion associated with color change >1cm
Hypopigmented patch (left), erythematous patch (right)
petechiae
Small erythematous or violaceous lesions due to dermal bleeding
Petechiae in a dog with cutaneous vasculitis
phlebectasia
Venous dilation; most commonly associated with hypercortisolism
Phlebectasia and cutaneous atrophy due to hypercortisolism in a dog
plaques
Flat-topped elevation >1cm formed of coalescing papules or dermal infiltration
Plaques in a cat with cutaneous lymphoma
pustule
Raised epidermal infiltration of pus
Pustules on the abdomen of a dog with superficial staphylococcal pyoderma.
scale
Accumulation of loose fragments of stratum corneum
Loose, large scales due to ichthyosis in a Golden Retriever
scar
Fibrous tissue replacing damaged cutaneous and/or subcutaneous tissues
Scarring (right) following the healing of an ulcer (left) in a dog with sterile nodular dermatitis
serpiginous
Undulating, serpentine (snake-like) arrangement of lesions
Serpiginous urticarial lesions on a horse
telangiectasia
Permanent enlargement of vessels resulting in a red or violet lesion (rare)
Telangiectasia in a dog with angiomatosis
ulcer
A defect in epidermis that penetrates the basement membrane. Histopathology may be needed to differentiate from an erosion.
Ulcerations of the skin of a dog with vasculitis.
urticaria
Wheals (steep-walled, circumscribed elevation in the skin due to edema ) due to hypersensitivity reaction
Urticaria in a horse
vesicle
Fluid-filled elevation of epidermis, <1cm
Vesicles and bullae on ear pinna due to bullous pemphigoid
wheal
Steep-walled, circumscribed elevation in the skin due to edema
Wheals associated with intradermal allergy testing in a horse
